Alle Molinette di Torino un quarantenne con Sindrome di Marfan è stato salvato in due tempi: prima la cardiochirurgia d’urgenza, poi in Chirurgia Vascolare una settotomia aortica endovascolare con guida elettrificata, eseguita per la prima volta con successo in Italia in un quadro genetico così fragile.
La dissecazione aortica è una malattia altamente pericolosa per il rischio di rottura del “tubo” principale del corpo umano e della conseguente emorragia, dovuta ad una degenerazione della parete della aorta. In pazienti giovani, la dissezione può essere causata da una malattia genetica: la sindrome di Marfan è la tipica espressione di tale patologia. Ne erano affetti Niccolò Paganini, Abramo Lincoln e Charles de Gaulle, tra i più famosi.
Un paziente con sindrome genetica di Marfan è stato recentemente salvato presso l’ospedale Molinette della Città della Salute e della Scienza di Torino dalle complicanze di una dissecazione aortica con una tecnica altamente innovativa, per la prima volta effettuata con successo in Italia. Una corsa contro il tempo, lungo l’arteria più importante del corpo umano. Il dolore arriva all’improvviso. È forte, profondo, dal torace all’addome. Per un uomo di quarant’anni affetto da Sindrome di Marfan, le immagini confermano il peggiore dei sospetti: la parete dell’aorta si è separata lungo quasi tutto il suo percorso. Comincia così una doppia sfida chirurgica, culminata in una procedura tanto precisa quanto rischiosa: incidere dall’interno la membrana che impediva al sangue di raggiungere adeguatamente reni, intestino e una gamba.
L’aorta è l’autostrada principale del corpo: nasce dal cuore e distribuisce il sangue al cervello, agli arti, ai reni e all’intestino. Nella dissezione, lo strato interno della parete si scolla e il sangue crea un secondo canale. La lamella che si forma può comprimere il passaggio vero, chiudere le arterie dirette agli organi o, nel peggiore dei casi, favorire la rottura dell’aorta e un’emorragia fatale. Nei pazienti con sindrome di Marfan, malattia genetica del tessuto connettivo, quella parete è ancora più fragile.
Il quarantenne arriva alla Medicina d’Urgenza dell’ospedale Molinette (diretta dal professor Enrico Lupia). Gli esami mostrano una dissezione acuta e una dilatazione dell’aorta nel tratto più vicino al cuore. La priorità è impedirne la rottura. Il paziente viene trasferito rapidamente in Cardiochirurgia.
Il primo salvataggio
Il professor Mauro Rinaldi e la sua équipe cardiochirurgica affrontano il primo tempo dell’emergenza. Riparano la valvola aortica e quella mitrale, sostituiscono l’aorta ascendente e l’arco aortico. L’intervento riesce: cuore e tratto prossimale sono messi in sicurezza. Ma la dissezione continua fino alla terminazione dell’aorta e, nonostante l’operazione, reni e intestino ricevono ancora meno sangue del necessario. Il cuore è salvo, la corsa no.
Dentro il vaso, la lamella scollata si comporta come una tenda spinta davanti a una porta: il sangue c’è, ma non riesce a imboccare correttamente alcune diramazioni. Occorre aprire quella barriera senza affrontare dall’esterno un’aorta geneticamente fragile.
Una cerniera nell’aorta
Il professor Fabio Verzini (Direttore della Chirurgia Vascolare universitaria) propone una soluzione fuori dall’ordinario: una settotomia aortica endovascolare con guida elettrificata. In termini semplici, significa raggiungere l’aorta dall’interno e tagliare longitudinalmente il setto della dissezione, senza aprire l’addome e senza affrontare direttamente dall’esterno una parete già molto fragile. E per la prima volta la tecnica viene utilizzata sul paziente colpito da una sindrome genetica della parete aortica. Nella sindrome di Marfan il margine di errore è minimo: un gesto troppo energico può trasformare una procedura di salvataggio in una rottura dell’aorta.
Il piano viene quindi costruito nei dettagli anche grazie alla collaborazione scientifica con il Centro di Houston (diretto dal professor Gustavo Oderich).
A Torino la Cardiochirurgia, con Rinaldi, il dottor Michele La Torre e i colleghi, resta pronta ad intervenire in caso di rottura. L’accesso avviene in modo mini-invasivo attraverso le arterie dell’inguine. Sotto guida radiologica, un sottile filo metallico raggiunge la membrana che divide l’aorta. Poi viene elettrificato e usato come uno strumento di incisione controllata. Millimetro dopo millimetro, il setto viene aperto longitudinalmente, come una cerniera lungo una piega sbagliata: i due flussi tornano a comunicare e la lamella smette di ostacolare le arterie dirette agli organi.
È il passaggio più delicato. Un movimento eccessivo potrebbe lacerare la parete. Il filo avanza guidato dalle immagini, finché il sangue torna a raggiungere adeguatamente reni e intestino. La complicanza più temuta, la rottura dell’aorta, non si verifica.
La procedura viene eseguita dall’équipe di Chirurgia Vascolare universitaria con Verzini e il dottor Matteo Ripepi, insieme al dottor Andrea Discalzi della Radiologia universitaria diretta dal professor Paolo Fonio. L’assistenza è garantita dal dottor Cristian Salonia e dai colleghi di Anestesia e Rianimazione 2 (diretta dalla dottoressa Chiara Melchiorri), nel Dipartimento guidato dal dottor Maurizio Berardino.
Tre giorni dopo
Il recupero è sorprendentemente rapido. Tre giorni dopo la procedura il paziente lascia l’ospedale, senza necessità di riabilitazione. La brevità del ricovero non ridimensiona la gravità di ciò che è accaduto; alcontrario, misura l’efficacia di una strategia costruita in due tempi e adattata all’evoluzione della malattia.
In questa storia il confine tra salvezza e catastrofe era sottile come la lamella che divideva l’aorta. A riaprirlo è stato un filo metallico, ma a guidarlo sono state le immagini, l’esperienza e una squadra capace di unire medicina d’urgenza, cardiochirurgia, chirurgia vascolare, radiologia e anestesia. Il caso rilancia anche il messaggio della campagna “Think Aorta”: davanti a un dolore toracico o addominale improvviso, pensare subito all’aorta può significare non perdere il minuto decisivo.
“L’ospedale Molinette si conferma ancora una volta un centro di eccellenza e innovazione, dove anche i casi più complessi trovano soluzioni avanzate. Sempre più pazienti scelgono la nostra struttura, riconosciuta per la capacità di trasformare in realtà ciò che altrove appare impossibile” dichiara Livio Tranchida (Direttore generale CDSS).
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